天坛中枢淋巴瘤
第13期
专家点评原发性中枢神经系统淋巴瘤是发生于中枢神经系统的一种比较少见的结外淋巴瘤。由于部位特殊，诊断和治疗都比较困难，预后差，尤其是当患者合并其他严重疾病的时候，在诊治方面就难上加难。本例患者因为合并了严重的先天性心脏病、呼吸衰竭、严重缺氧以及继发性的红细胞增多症，所以给诊断和治疗带来了很大的障碍。
原发性中枢神经系统淋巴瘤的诊治需要包括影像放射科、神经外科、神经内科、血液内科和放疗科等多学科的合作，首先是根据症状、体征及影像学的表现作出初步诊断，然后由神经外科进行立体定向活检，病理确诊以后由血液科来进行综合治疗。
此病人在病程早期的时候，虽然通过影像也考虑到中枢神经系统淋巴瘤的可能性，但是患者患有严重的先天性心脏病，因为顾虑风险，家属和患者不同意进行外科活检等进一步有创的诊治，仅仅给予对症治疗。几个月后患者病情加重，发展到脑疝的严重程度。医院多学科的会诊，神经外科在风险比较大的情况下给予立体定向活检取病理，明确了中枢神经系统淋巴瘤的诊断。经过血液科严格的评估检查排除外周的淋巴瘤，明确原发中枢神经系统淋巴瘤的诊断。确诊以后就面临着治疗的选择，从常规来看，原发性中枢神经系统淋巴瘤以免疫化学治疗作为首选。依据患者的特殊情况，对患者进行了全面评估，制定了个体化治疗方案，化疗剂量根据患者的情况适当的减量，对于化疗可能引起的问题，进行预先分析判断，并制定了预防措施。治疗后两周，患者症状明显改善，没有发生严重副作用，治疗比较成功。
此病例诊治过程有三点体会：一，医院有强大的神经外科，颅内占位伴发有严重先心病的患者，神经外科敢于迎难而上，完成了定向活检手术；二，制定个体化的治疗方案很重要，应该充分考虑病人的情况，既要选择有效的药物，还要适当的调整剂量，尽量避免对心肺等器官损害的药物。血液内科经慎重考虑，制定了患者个体化治疗方案，初步治疗效果比较好，但是治疗原发中枢淋巴瘤是长期的系统工程，还要制定长期的规划，争取更好的效果；三，在诊断和治疗原发性中枢神经系统淋巴瘤的过程中，需要多学科的合作，尤其对于存在合并严重的心脏病或其他并发症的原发性中枢神经系统淋巴瘤患者，神经外科、血液内科、影像科等多个学科进行会诊讨论，全面的手术前评估和化疗前评估，慎重的制定详细的诊治计划，才能够争取最大限度的成功地救治病人。
刘元波教授
首都医科医院血液内科主任
专家简介刘元波教授，现任首都医科医院血液内科主任，主任医师、医学博士、教授，博士研究生导师。从事血液系统疾病的临床与基础研究30余年，擅长原发性中枢神经系统淋巴瘤化疗及生物靶向治疗、脑肿瘤精准诊疗。社会任职为首都医科大学血液病学系副主任；中华医学会北京血液学分会委员；北京医师协会血液内科专科医师分会理事；医院学会血液病精准诊疗专业委员会常务委员；中国医药教育协会血液学专业委员会委员；亚太医学生物免疫学会常务委员；亚太医学生物免疫学会血液学分会常务委员；北京海聚工程人才、北京市特聘专家；国家自然基金、教育部科技进步奖、北京市自然基金等评审专家。主持和完成美国NIH及国家自然基金等十余项，国内外发表论文80余篇。
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